ES EL JEFE DE SERVICIO DE CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA DEL
HOSPITAL LA PAZ DE MADRID
PRIMER PARTE
“Hay una serie de condiciones de la madre o el
feto que pueden predisponer a que el bebé tenga una cardiopatía congénita, sin
embargo, la inmensa mayoría de las que diagnosticamos se da en situaciones en
las que no existe ningún riesgo teórico”
Ocho
de cada 1.000 bebés nacidos vivos
padece una cardiopatía congénita, una lesión del corazón originada por una alteración de los genes, que
afortunadamente en la actualidad ha mejorado su pronóstico gracias a los
avances en los tratamientos, que han conseguido que alrededor del 90% de estos
niños lleguen a la edad adulta. En la mayoría de los casos, el trastorno se
detecta durante el embarazo –generalmente en vida de estos pacientes. El Dr.
Federico Gutiérrez-Larraya, Jefe de Servicio de Cardiología Pediátrica del
Hospital La Paz de Madrid, nos explica las características de este tipo de
enfermedades y cuáles son las opciones de tratamiento.
Entiendo que la cardiopatía
congénita es una lesión de nacimiento pero, ¿hay otras características que la
diferencien de una cardiopatía adquirida?
Son
dos mundos completamente diferentes. Las cardiopatías congénitas son aquella
con las cuales se nace, y eso no necesariamente implica que se diagnostiquen en
la etapa infantil; a veces se diagnostican en adultos, porque aunque se haya
nacido con el trastorno, puede que no tenga unas características demasiado
severas y haya dado la cara en la edad adulta. En el caso de las cardiopatías
adquiridas se trata de enfermedades que se producen a consecuencia de los
hábitos de vida y la influencia medioambiental, y no tienen una base genética,
mientras que todas las cardiopatías congénitas tienen una base genética.
O sea que se producen a
consecuencia de algún gen defectuoso…
El
desarrollo de las cardiopatías congénitas se debe a un problema genético, pero
esto es algo que ocurre en todas las enfermedades, salvo en las que se
desarrollan a causa de hábitos de vida como sedentarismo, el tabaquismo, una
dieta inadecuada, la exposición a tóxicos, el consumo de alcohol..., que a su
vez tienen consecuencias negativas para la salud como obesidad o hipertensión,
entre otras. Eso no significa que si tienes el gen anómalo vayas a padecer la
enfermedad; es algo más complejo, pero lo mismo ocurre con los cánceres, que
todos tienen una base genética y, sin embargo, alguien que fume no
necesariamente tiene un cáncer de pulmón,
ni tampoco tiene por qué padecerlo alguien con una predisposición genética,
sino que tienen que darse ambas circunstancias o, como dicen los americanos,
una doble patada, que significa que tienes que tener una predisposición con
base genética y algún otro factor de riesgo que la desenmascara.
¿Se conocen factores de
riesgo que contribuyan a la aparición de una cardiopatía congénita?
Sabemos
que hay factores de riesgo, y si la embarazada es diabética, o ha estado
expuesta a ciertos tóxicos, es derivada a nuestra consulta, pero las cardiopatías
congénitas, como comentaba, se descubren por casualidad. Cada ser humano es un
ente genético distinto, y el feto tiene genes heredados de los progenitores,
pero también otros que ha producido por sí mismo, y en esa producción de genes
nuevos la mayoría conducen a una mejoría de la raza, pero algunas veces hay
genes que se equivocan y provocan grades problemas. De todas formas, hay que
entender que la formación del corazón tiene mucha trascendencia, porque hasta
que el corazón no se forma el cerebro
no se forma, lo que significa que el cerebro para desarrollarse necesita un
corazón normal, y si el corazón es anómalo siempre existe una susceptibilidad
neurológica. No es que el cerebro se desarrollo mal porque el corazón esté mal
formado, ya que existen mecanismos para intentar compensar este tipo de
problemas, pero no deja de ser un punto de fragilidad. Cuando diagnosticamos la
cardiopatía antes de nacer, que es lo suyo, intentamos minimizar al máximo esta
fragilidad, y preparar el parto, ver
en qué condiciones se tiene que hacer para que sea en un centro donde haya
suficientes medios…, algo así como hacer la hoja de ruta para esa paciente en
concreto, para que esa fragilidad incida lo menos posible.
Y si se detecta el problema
durante el embarazo, ¿se realiza algún tipo de intervención antes del
nacimiento del bebé?
No, eso es excepcional.
Falta todavía mucho camino por recorrer, y no podemos operar antes de nacer.
Cuando se diagnostica una cardiopatía congénita en la semana 20, o incluso
antes, ya es muy tarde, porque el corazón está formado desde la semana 7 de embarazo y cuando vemos el
problema desgraciadamente es demasiado tarde. Además, durante la gestación no
podemos actuar como se hace después de nacer, porque existen unan serie de
condicionantes que dificultan muchísimo la intervención. Hay más de 140
cardiopatías congénitas distintas, y hay un par de ellas en las que se
interviene intrauterino aunque, repito, de forma excepcional, en las que podemos
intentar actuar buscando, no la curación, pero sí que esos fetos sean más
viables, o que tengan después una mejor calidad de vida, entendiendo como
calidad de vida que tengan la posibilidad de tener un corazón con cuatro
cavidades, que es lo fundamental.
Cuando tenemos que operar lo que hacemos es pinchar con agujas a través del abdomen materno y del tórax del feto, pero sin abrir, y para ella adaptamos el material que utilizamos en otras etapas de la vida.
En el caso de que no se
diagnostique durante el embarazo ni en el bebé recién nacido, ¿qué síntomas
pueden hacer sospechar a los padres de que su hijo pudiera tener una enfermedad
de este tipo?
Se ha comprobado que aquellos niños a los que se les diagnostica en
la etapa fetal vayan a tener más supervivencia que aquellos, a los que se les
detecta tras el nacimiento, pero lo que sí cambia es la morbilidad, el
pronóstico, la calidad de vida, porque actualmente cuando abordamos las
cardiopatías el 95% de los pacientes, a groso modo, van a llegar a la edad
adulta.
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