ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

Se debe a una alteración genética que provoca la destrucción de ciertas neuronas cerebrales. El paciente no puede controlar sus movimientos, que se asemejan a un baile, y termina desarrollando demencia.

Es un tipo de trastorno del movimiento que tiene su origen en un problema en la zona del cerebro llamada los ganglios basales; en concreto, del área conocida como causado. Las neuronas que gobiernan esta parte del cerebro comienzan a

destruirse de una manera programada genéticamente; “nuestra propia herencia dicta que estas neuronas deben destruirse”. Esto ocasiona una disminución de los niveles del neurotransmisor acetilcolina, lo que contribuye a empeorar los síntomas y favorece la aparición de demencia[1] en estadios avanzados de la enfermedad.

Los ganglios basales son, junto con el cerebelo, las estructuras más importantes de nuestro sistema nervioso en el control de los movimientos. Cuando las neuronas de esta área se degeneran las funciones de control del movimiento quedan sin regulación, lo que produce uno de los principales síntomas de la enfermedad: la corea, o movimientos incontrolados y que asemejan a un baile (danzantes), porque los movimientos involuntarios dejan de estar inhibidos.

La afección suele comenzar en la edad media de la vida. En etapas más avanzadas, esta degeneración comienza a hacerse más extensa, afectando a otras áreas, y finalmente aparece la demencia.

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(1) Demencia: Es un deterioro crónico de al menos tres funciones superiores… Se trata de una pérdida progresiva de memoria y del resto de funciones cognitivas (lenguaje, memoria, destreza visuoespacial, capacidad emocional y personalidad)