SÍNDROME DE CROUZON

El síndrome de Crouzon también llamado Disostosis craneofacial fue descrito por primera vez por un cirujano francés (Octavie Crouzon 1912) como una malformación craneofacial asociada al cierre prematuro de las suturas craneales. Debido a esto, se produce un acortamiento del cráneo y abombamiento en su parte anterior, lo cual también afecta a la relación entre los dientes.

La causa de este síndrome es el cambio genético o mutación de los genes receptores del factor de crecimiento del fibroblasto (FGFR); el FGFR2 en el cromosoma 10. Se le considera una enfermedad hereditaria autosómica dominante.

¿Qué especialistas tratan el síndrome de Crouzon?


El tratamiento es interdisciplinario y va a depender de las malformaciones específicas, del patrón de crecimiento craneofacial y de las necesidades psicosociales de cada individuo afectado.

La evaluación y tratamiento comienza desde el nacimiento y la infancia, ya que es importante el diagnóstico temprano donde el pediatra, neurocirujano, genetista, endocrinólogo, oftalmólogo, odontopedriatra y psicólogo, son esenciales. Luego durante la adolescencia se integran al equipo de trabajo, el ortodentista, odontólogo general, terapeutas del lenguaje y todos aquellos profesionales necesarios para resolver los problemas que frecuentemente ocurren, sin olvidar que durante la escolarización es de suma importancia la colaboración y relación de los educadores/profesores, orientadores educativos con los anteriores profesionales para una correcta evolución del individuo.

Por AAMADE (Asociación de anomalías y malformaciones dentofaciales.)
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