¿SABÍAS EN QUÉ CONSISTE?

NEUROFIBROMATOSIS

Se divide en dos: neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y la neurofibromatosis tipo 2 (NF2) que presentan síntomas muy diferentes, incluso dentro de un mismo tipo existen grandes diferencias.

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1

Los primeros síntomas (enfermedad de Recklinghausen) son las manchas de forma oval, color café con leche y áreas con pecas en la zona de las axilas o de la ingle en el primer año de vida de los niños. También pueden aparecer pigmentos en la mucosa oral.  

Los neurofibromas característicos pueden aparecer más tarde, a menudo en la pubertad. Los neurofibromas son tumores o

nódulos benignos que aparecen en el tejido nervioso o conectivo. Se observan en la piel de todo el cuerpo, aunque también pueden aparecer en los órganos internos y en el cerebro. Los neurofibromas tienen el tamaño de un guisante (en algunos casos, sin embargo, llegan alcanzar el tamaño de un palmo). Los nódulos no duelen, pero lo general, y normalmente la piel se tiñe de un color marrón. A veces se perciben por el color azulado de la piel. Normalmente aparecen pequeños nuerofibromas en el iris del ojo: Estos se llaman nódulos de Lisch.

SÍNTOMAS

En general, son característicos de la neurofibromatosis tipo 1:

• Pigmentación (manchas café con leche, al menos seis).
• Pecas en la axila o la zona de la ingle.
• Nuerofibromas.
• Nódulos de Lisch.

A  menudo se producen alteraciones óseas en especial en la columna: (escoliosis) y en ocasiones, aparece una lesión como la displasia esfenoldea o un estrechamiento del cortex de los huesos largos con o sin pseudoartrosis.

• Epilepsia.
• Tumores en el nervio óptico (glioma óptico).
• Tumores benignos de las fibras nerviosas (neuromas).
• Trastornos de la sensibilidad (parestesias)
• Trastornos hormonales (trastornos endocrinos).
• Problemas de aprendizaje (déficit de rendimiento).
• Problemas de concentración.

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2

En la neurofibromatosis tipo 2 se muestran (de forma diferente a como ocurre con la de tipo1) sólo en raras ocasiones neurofibromas en la piel y alteraciones de la pigmentación. Los tumores en los nervios se desarrollan en este caso en el interior del cuerpo, en especial en el cerebro, en la zona de la columna. Los nódulos Lisch no se dan nunca. A menudo estos síntomas se muestran de forma poco clara y la enfermedad en sí se diagnostica de forma muy tardía. En casi todos los casos se forman tumores en el nervio auditivo (llamados neurinomas acústicos). Puesto que el nervio auditivo envía las señales del oído y de los órganos vestibulares al cerebro, este tumor puede causar síntomas de diferentes tipos que son característicos de la NF2 (reducción o pérdida de la audición acústica o problemas del equilibrio).

• Trastornos del oído.
• Trastornos del equilibrio.
• Parálisis facial.
• Temores cerebrales (meningiomas)
• Cataratas.

Por Redacción Onmeda Revisión médica: Dra. Cristina Martín.
Fotografías: NIMS; alwaysayurveda.net