ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
La enfermedad de von Willebrand
(EvW) es el más frecuente de los trastornos de la coagulación. Las personas con
WvW tienen un problema con una proteína de su sangre llamada factor von
Willebrand (FvW) que ayuda a controlar las hemorragias. Cuando un vaso
sanguíneo se lesiona y ocurre una hemorragia, el FvW ayuda a las células de la
sangre llamadas plaquetas a aglutinarse y a formar un coágulo para detener la
hemorragia. Las personas con EvW no tienen suficientes o éste no funciona
adecuadamente. La sangre tarda más tiempo en coagular y la hemorragia en
detenerse.
La EvW generalmente es menos
grave que otros trastornos de la coagulación. Muchas personas con EvW podrían
no saber que padecen el trastorno porque sus síntomas hemorrágicos son muy
leves. El trastorno casi no afecta la vida de la mayoría de las personas,
excepto cuando ocurre una lesión grave o se requiere cirugía. No obstante, con
todos los tipos de EvW pueden presentarse problemas hemorrágicos.
Se calcula que hasta el 1% de la
población mundial la padece. Los estudios han demostrado que una cifra tan
elevada como 9 de cada 10 personas no han sido diagnosticadas.
TIPOS DE EvW
Hay tres tipos principales de
EvW. Para cada uno de los tipos, el trastorno puede ser leve, moderado o
severo. Los síntomas hemorrágicos pueden ser muy variables dentro de cada tipo,
dependiendo –en parte- de la actividad del FvW. Es importante conocer qué tipo
de EvW padece una persona porque el tratamiento es diferente para cada tipo.
Tipo 1: Es la forma más común, las personas tienen niveles de FvW
menores a los normales. Los síntomas generalmente son muy leves. Aún así, es
posible que una persona presente hemorragias graves.
Tipo 2: Se caracteriza por un defecto en la estructura del FvW. La
proteína no funciona adecuadamente, provocando una actividad menor a la normal.
Los defectos que caracterizan al tipo 2 son varios. Los síntomas generalmente
son moderados.
Tipo 3: Es por lo general, la más grave. Las personas con tipo 3
tienen poco o no tienen FvW, pueden presentar hemorragias en músculos y
articulaciones, algunas veces sin ser provocados por una lesión.
Por FMH. Federación Mundial de
Hemofilia
Fotografías: Dra Laura Villareal Martinez; hog.org
Comentarios
Publicar un comentario